[CIS-PAGID] ADA deficiency hearing loss

[Sanchez Ramon.Silvia]

Hi!
i have treated two patients with bilateral neurisensorial loss in the setting of other PID (hyper-IgM and CVID). They showed acute drops in hearing with vertigo and tinnitus, and responded to empirical systemic steroids (1 mg/kg7day) and to etanercept in the second (still progressed on steroids). Routine autoantibodies were negative. MRI might help to better define neurodegenerative versus autoimmune if there are vasculitic/demyelinating/ischemic lesions, and intracranial vs extracranial VIII pair affection.
Silvia

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Silvia SÁNCHEZ-RAMÓN, MD, PhD
Unidad de Inmunología Clínica
Servicio de Inmunología
Hospital General Universitario Gregorio Marañón
Calle Doctor Esquerdo, 46
E- 28007 - Madrid, Spain
Tel: +34 914265181
FAX: +34 915868018
E-mail: ssanchez.hgugm at salud.madrid.org
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De: pagid-bounces at list.clinimmsoc.org [pagid-bounces at list.clinimmsoc.org] En nombre de Richard Wasserman [drrichwasserman at gmail.com]
Enviado el: jueves, 26 de mayo de 2011 22:32
Para: pagid at list.clinimmsoc.org
Asunto: Re: [CIS-PAGID] ADA deficiency hearing loss

He has not had an MRI in several years. The hearing loss has been slowly, but steadily progressive for many years. There is no vertigo. There are no other neurologic findings. He has been fully treated with Adagen since age 2.
Richard Wasserman

2011/5/26 Sanchez Ramon.Silvia <ssanchez.hgugm at salud.madrid.org<mailto:ssanchez.hgugm at salud.madrid.org>>
Has he demyelinating lesions on brain MRI? is deafness fluctuating, with vertigo?

Silvia SÁNCHEZ-RAMÓN, MD, PhD
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De: pagid-bounces at list.clinimmsoc.org<mailto:pagid-bounces at list.clinimmsoc.org> [pagid-bounces at list.clinimmsoc.org<mailto:pagid-bounces at list.clinimmsoc.org>] En nombre de Richard Wasserman [drrichwasserman at gmail.com<mailto:drrichwasserman at gmail.com>]
Enviado el: jueves, 26 de mayo de 2011 17:34
Para: PAGID
Asunto: [CIS-PAGID] ADA deficiency hearing loss

I care for a 13 year old with ADA deficiency doing well on Adagen who has progressive hearing loss. I know that this is a recognized association. He is getting a cochlear implant and the otologist has made a diagnosis of otic neuropathy. Is the pathogenesis of hearing loss in ADA deficiency known? Is there any suggestion of autoimmunity as a cause?
Thanks,
Richard Wasserman

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Richard L. Wasserman, MD, PhD
DallasAllergyImmunology
7777 Forest Lane, Suite B-332
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